mastocytozy

objawy

Diagnoza

Mastocytoza jest chorobą, która może wystąpić zarówno u dzieci jak i dorosłych. Jest to spowodowane obecnością zbyt dużej liczby komórek tucznych w organizmie.

można znaleźć komórek tucznych w skórze, węzłów chłonnych, organów wewnętrznych (takich jak w wątrobie i śledzionie) i okładziny płuc, żołądka i jelit. Komórki tuczne odgrywają ważną rolę w układ odpornościowy bronić tych tkanek z powodu choroby. Komórki tuczne przyciągnięcia innych kluczowych graczy z układu odpornościowego do obszarów ciała, gdzie są one potrzebne, zwalniając chemicznych “alarmy”, takich jak histamina i cytokin.

Leczenie

Komórki tuczne wydają się mieć inne role, jak również. Stwierdzono, że gromadzą się wokół rany, mogą odgrywać rolę w gojeniu ran. Na przykład, typowa swędzenie czujesz wokół parcha leczniczej mogą być wywołane przez histaminę uwalniane przez komórki tuczne. Naukowcy uważają również komórki tuczne mogą odgrywać rolę w rozwoju naczyń krwionośnych. Nikt ze zbyt małej lub bez komórek tucznych nigdy nie został odnaleziony. Fakt ten wskazuje niektórych naukowców, że zbyt mało komórek tucznych może być niezgodne z życia.

Badania

Obecność zbyt wielu komórek tucznych lub mastocytoza, może występować w dwóch postaciach, skóry i układowe. Najczęstszym skóry (skóra) Forma jest również nazywany pokrzywkę barwnikową, która występuje, gdy komórki tuczne przeniknąć przez skórę. Mastocytoza układowa jest powodowana przez komórki tuczne z akumulacją w tkankach i może wpływać narządów, takich jak wątroba, śledziona, szpik kostny, i jelita cienkiego.

Naukowcy po raz pierwszy opisana w 1869 roku pokrzywkę barwnikową Mastocytoza układowa została po raz pierwszy opisana w literaturze naukowej w 1949. Prawdziwa liczba przypadków obu typów mastocytozy pozostaje nieznana, ale mastocytozy jest na ogół uważany za “choroba sierotą.” (Choroby sieroce wpływać około 200000 lub mniej osób w Stanach Zjednoczonych).

Związki chemiczne uwalniane przez komórki tuczne powodować zmiany w funkcjonowaniu organizmu, które prowadzą do typowych reakcji alergicznych, takich jak zaczerwienienie, swędzenie, skurcze brzucha, a nawet szok. Gdy zbyt wiele komórek tucznych są w organizmie, dodatkowe środki chemiczne mogą powodować

Może również powodować epizody hipotonii (bardzo niskie ciśnienie krwi i omdlenia) lub anafilaksji (wstrząs).

Twój lekarz może zdiagnozować skórnej mastocytozy przez wygląd skóry i potwierdzić go poprzez znalezienie nienormalnie dużą liczbę komórek tucznych na biopsji skóry. Operator może zdiagnozować mastocytozy układowej poprzez znalezienie zwiększoną liczbę nieprawidłowych komórek tucznych podczas badania szpiku kostnego.

Inne badania, które są ważne w ocenie podejrzany przypadek mastocytozy m.in.

pracownicy służby zdrowia stosować kilka leków do leczenia objawów mastocytozy, w tym środki przeciwhistaminowe (aby uniknąć efektu komórek tucznych do histaminy Chemical) i antycholinergików (w celu zmniejszenia skurcze jelit). Wiele leków w leczeniu specyficznych objawów mastocytozy.

W przypadkach, w których mastocytozy złośliwy nowotworowych, lub związane z zaburzeniami krwi, sterydy i / lub chemioterapia może być konieczne.

theernment naukowcy badali i leczonych pacjentów z mastocytozy przez ponad trzy dekady na theernment zumienia) Centrum Klinicznego.

Niektóre z najważniejszych badań zaliczek za to rzadkie zaburzenie to

Na przykład, badacze opracowali leków do zablokowania podział komórek tucznych i działanie chemiczne uwalniane z komórek tucznych.

Naukowcy również skupiają się na identyfikacji mutacji genu związanego z chorobą. Liczne takie mutacje zostały zidentyfikowane aternment z receptorem błony komórkowej na czynnik wzrostu komórek tucznych i w kluczowych cząsteczek w komórkach tucznych, które kontrolują aktywację komórek. Zrozumienie tych mutacji pomaga naukowcom zrozumieć przyczyny mastocytozy, poprawić diagnostykę i opracować lepsze traktowanie.