choroby szpiku

Zwłóknienie szpiku jest poważnym zaburzeniem czynności szpiku kostnego, która zaburza w organizmie normalną produkcję krwinek. Rezultatem jest rozległe blizny w szpiku kostnym, co prowadzi do ciężkiej niedokrwistości, osłabienie, zmęczenie, a często, powiększoną śledzionę i wątrobę.

Włóknienie jest rzadkim typem przewlekłej białaczki – nowotwór, który nie wpływa na krwiotwórczych tkanek w organizmie. Zwłóknienie należy do grupy chorób zwanych zaburzenia mieloproliferacyjne.

objawy

Wiele osób cierpiących na zwłóknienie szpiku się coraz gorzej, a niektóre z nich mogą w końcu opracować bardziej poważną formę białaczki. Jednak jest to również możliwe, że zwłóknienie szpiku i żyć bezobjawowo przez wiele lat. Leczenie zwłóknienia szpiku, który skupia się na objawach odciążających, może obejmować różne możliwości.

Uczucie zmęczenia, osłabienia lub duszności, zwykle z powodu anemii; Ból lub pełnią poniżej żeber po lewej stronie, z powodu powiększonej śledziony; Blada skóra; Łatwy siniaki; Łatwy krwawienia; Nadmierne pocenie się podczas snu (nocne poty); Gorączka; Częste infekcje; ból kości

Zwłóknienie szpiku zazwyczaj rozwija się powoli. W jego bardzo wczesnych stadiach, wiele osób nie występują oznaki lub objawy. Ale jak zakłócenie normalnej produkcji komórek krwi wzrasta, objawy mogą obejmować

Umówić się z lekarzem jeśli masz jakiekolwiek trwałe oznaki i objawy, które martw się.

Szpiku pojawia się gdy komórki macierzyste krwi opracowania mutacji genetycznych. Komórki macierzyste krwi mają zdolność do replikacji i podzielić na wielu wyspecjalizowanych komórek, które tworzą z krwi – krwinek czerwonych, białych krwinek i płytek.

Wiek. Zwłóknienie szpiku może dotknąć każdego, ale jest najczęściej diagnozowane u osób w wieku od 50 i 60 .; Innym zaburzeniem krwinek. Niewielka część ludzi ze zwłóknieniem szpiku opracowanie stan jako powikłanie nadpłytkowość samoistną lub czerwienica prawdziwa .; Narażenie na działanie niektórych chemikaliów. Włóknienie jest związana z ekspozycją na chemikalia przemysłowe, takie jak toluen i benzen .; Wystawienie na promieniowanie. Osób narażonych na działanie wysokich poziomów promieniowania, jak przeżyły atomowych ataków bombowych, mają zwiększone ryzyko zwłóknienia szpiku. Niektórzy ludzie, którzy otrzymali materiał radioaktywny kontrastu nazwie thorotrast, używany od 1920 do 1950 roku, opracowaliśmy zwłóknienie szpiku.

Nie jest jasne, co powoduje mutację genetyczną w komórkach macierzystych krwi.

Podwyższone ciśnienie krwi na napływające do wątroby. Zazwyczaj przepływ krwi ze śledziony wejdzie wątrobę przez duże naczynia krwionośnego zwanej żyły wrotnej. Zwiększony przepływ krwi od powiększonej śledziony może prowadzić do wysokiego ciśnienia krwi w żyle wrotnej (nadciśnienie wrotne). To z kolei może zmusić nadmiaru krwi w żyłach w mniejszych żołądka i przełyku, powodując potencjalnie te żyły do ​​pękania i odpowietrzyć .; Ból. Fatalnie powiększona śledziona może powodować bóle brzucha i pleców .; Wzrostów w innych obszarach ciała. Formacja krwinek poza szpiku kostnego (pozaszpikowa hematopoeza) mogą tworzyć grudki (guzy) rozwijających się krwinek w innych obszarach ciała. Guzy te mogą powodować problemy, takie jak krwawienia w układzie pokarmowym, kaszel i plucie się z krwią, kompresję rdzenia kręgowego lub napadów .; Powikłań krwotocznych. W miarę postępu choroby, liczby płytek krwi ma tendencję do spadku poniżej normy (małopłytkowość) oraz funkcję płytek krwi ulega obniżeniu. Niewystarczająca liczba płytek krwi może prowadzić do łatwego krwawienia – problem, który ty i lekarz chce rozmawiać, jeśli masz zamiar wszelkiego rodzaju zabiegu chirurgicznego .; Bolesne kości i stawów. Zwłóknienie może prowadzić do twardnienia szpiku kostnego i zapalenia tkanki łącznej, która znajduje się wokół kości. Może to powodować ból kości i stawów .; Dna. Zwłóknienie szpiku zwiększa produkcję w organizmie kwasu moczowego, produktem ubocznym rozpadu puryn – substancja występująca naturalnie w organizmie, a także w wielu produktach spożywczych. Nadprodukcja kwasu moczowego może prowadzić do depozytów igieł substancji w stawach, powodując ból i zapalenie stawów (dna moczanowa) .; Ostra białaczka. Niektóre osoby z zwłóknienie szpiku końcu rozwinąć ostrej białaczki szpikowej, typ krwi i szpiku kostnego raka, który postępuje szybko.

przyczyny

Jako zmutowanej komórki macierzyste krwi replikować i podzielić, przechodzą one wzdłuż mutacji do nowych komórek. Ponieważ coraz więcej z tych zmutowanych komórek utworzonych, zaczynają mieć poważne skutki dla produkcji krwi.

Końcowym rezultatem jest zazwyczaj brak czerwonych krwinek – co powoduje charakterystyczne niedokrwistości zwłóknienie szpiku – a nadmiar krwinek białych z różnym poziomem płytek krwi. U osób z zwłóknienie szpiku, normalnie gąbczasta szpik kostny zostaje bliznami.

Mutację genu, który występuje w większości osób dotkniętych zwłóknieniem szpiku jest czasami określany jako JAK2. Inne mutacje genowe mogą być również związane ze zwłóknieniem szpiku.

Choć przyczyna zwłóknienie szpiku często nie wiadomo, pewne czynniki, które zwiększają ryzyko

Powikłania, które mogą wynikać z zwłóknienie szpiku m.in.

Czynniki ryzyka

Jeśli głównym lekarz podejrzewa, że ​​masz zwłóknienie szpiku – często oparte na rozszerzonej śledziony i nieprawidłowe wyniki badań krwi – jesteś prawdopodobne, aby otrzymać skierowanie do lekarza, który specjalizuje się w chorobach krwi (hematolog).

Bądź świadomy wszelkich ograniczeń wstępnie termin. W momencie dokonania nominacji, należy zapytać, czy jest coś co trzeba zrobić wcześniej, takie jak ograniczenie diety .; Zanotować żadnych objawów jesteś doświadcza, nawet jeśli wydają się niezwiązane z powodu zostały zaplanowane mianowania .; Zanotuj kluczowych danych osobowych, w tym takie rzeczy jak ostatnie zmiany życia, czy dużych naprężeń .; Zrób listę wszystkich leków, jak również wszelkich witamin i suplementów, które bierzesz .; Weź członka rodziny lub przyjaciela ze sobą. Czasami może to być trudne do zapamiętania wszystkich informacji uzyskanych w trakcie wizyty. Ktoś, kto towarzyszy może pamiętasz coś, czego brakowało lub zapomniałem .; Spisz listę pytań, aby zwrócić się do lekarza.

komplikacje

Ponieważ terminy mogą być krótkie, a ponieważ często dużo ziemi na pokrycie, to jest dobry pomysł, aby być dobrze przygotowane. Oto kilka informacji, które pomogą ci przygotować i czego oczekiwać od lekarza.

Jakie jest prawdopodobieństwo, powodując moje objawy lub stan ?; Jakie są inne możliwe przyczyny moich objawów lub stanu ?; Jakie warunki muszę ?; Czy mój stan może tymczasowe lub przewlekłe ?; Jaki jest najlepszy sposób postępowania ?; Jakie są alternatywy dla głównego podejścia, które sugerujesz ?; Mam te inne problemy zdrowotne. Jak mogę najlepiej zarządzać ich razem ?; Czy istnieją jakieś ograniczenia, które trzeba przestrzegać ?; Czy mam wizytę u specjalisty? Co będzie, że koszty, a moje ubezpieczenie pokrywa go ?; Czy istnieje alternatywa dla rodzajową medycynie jesteś przepisując mnie ?; Czy są jakieś broszury lub inne materiały drukowane, że mogę zabrać ze sobą? Jakie strony polecacie ?; Co stanie określić, czy powinienem planować wizyty kontrolnej?

Twój czas z lekarzem jest ograniczony, więc przygotowuje listę pytań pomogą Ci w pełni wykorzystać swój czas razem. Lista pytań od najważniejszych do najmniej ważnych w przypadku skończy się czas. Dla zwłóknienie szpiku, kilka podstawowych pytań do lekarza to

Kiedy po raz pierwszy rozpocząć występują objawy ?; Czy objawy były ciągłe lub sporadyczne ?; Jak poważne są objawy ?; Co, jeśli w ogóle, wydaje się polepszać swoje objawy ?; Co, jeśli w ogóle, pojawia się pogarszać objawy?

Przygotowania do wizyty

Oprócz pytań, które przygotowaliśmy, aby zwrócić się do lekarza, nie wahaj się zadać dodatkowe pytania w czasie wizyty.

Lekarz może zadać Ci kilka pytań. Będąc gotowi odpowiedzieć może im dać więcej czasu na pokrycie innych punktów, które mają się zająć. Lekarz może poprosić

Fizyczny egzamin. Lekarz wykona badanie lekarskie. Obejmuje to sprawdzenie parametrów życiowych, takich jak tętno i ciśnienie krwi, a także kontrole swojego węzłach chłonnych, śledzionie i brzucha .; Badania krwi. W zwłóknienie szpiku, pełna morfologia krwi zazwyczaj wykazuje nienormalnie niski poziom czerwonych krwinek, znak wspólnego niedokrwistości u chorych na zwłóknienie szpiku. Białych krwinek i płytek krwi są zwykle nieprawidłowe, zbyt. Często białych krwinek są wyższe niż normalne, chociaż u niektórych osób mogą być normalne lub nawet mniejsza niż normalnie. liczba płytek krwi może być większa lub mniejsza niż normalnie .; Badania obrazowe. badania obrazowe, takie jak promieniowanie rentgenowskie i obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI), mogą być wykorzystywane do zbierania informacji o swoim zwłóknienie szpiku .; Badanie szpiku kostnego. Bone biopsja aspiracyjna szpiku i może potwierdzić diagnozę zwłóknienie szpiku .; W biopsji szpiku kostnego, igła służy do rysowania próbkę hartowanej szpiku kostnego z kości biodrowej. Podczas tej samej procedury, inny rodzaj igły może być stosowana do wycofania próbki cieczy części szpiku kostnego. Próbki są badane w laboratorium w celu ustalenia liczby i rodzajów komórek występujących .; Badania genu. Próbkę krwi lub szpiku kostnego mogą być analizowane w laboratorium w poszukiwaniu mutacji genów w komórkach krwi, które są związane ze zwłóknieniem szpiku.

Testy i procedury stosowane do diagnozowania zwłóknienie szpiku włączenia

transfuzje krwi. Jeśli u pacjenta występuje ciężka niedokrwistość, okresowe transfuzje krwi może zwiększyć liczby czerwonych krwinek i złagodzić objawy anemii, takie jak zmęczenie i osłabienie. Zdarza się, że leki mogą przyczynić się do poprawy niedokrwistości .; Terapia androgenów. Biorąc syntetyczną wersję męskiego hormonu androgenów może promować produkcję czerwonych krwinek i może poprawić ciężką niedokrwistość u niektórych osób. Terapia androgenów ma ryzyka, w tym uszkodzenia wątroby i maskulinizacyjnych efekty u kobiet .; Talidomid i pokrewne leki. Talidomid (Thalomid) oraz związanych z lekami lenalidomid (Revlimid) i pomalidomid (Pomalyst) może przyczynić się do poprawy krwinek oraz może również złagodzić powiększoną śledzionę. Leki te mogą być połączone z niesteroidowych leków. Talidomid i pokrewne leki niosą ze sobą ryzyko poważnych wad wrodzonych i wymagają specjalnych środków ostrożności. Ten rodzaj obróbki jest badany w badaniach klinicznych.

Badanie szpiku kostnego. Bone biopsja aspiracyjna szpiku i może potwierdzić diagnozę zwłóknienie szpiku.

W biopsji szpiku kostnego, igła służy do rysowania próbkę hartowanej szpiku kostnego z kości biodrowej. Podczas tej samej procedury, inny rodzaj igły może być stosowana do wycofania próbki cieczy części szpiku kostnego. Próbki są badane w laboratorium w celu ustalenia liczby i rodzajów komórek znalezione.

Chirurgiczne usunięcie śledziony (splenektomii). Jeśli wielkość śledziony staje się tak duża, że ​​powoduje to ci ból i zaczyna powodować szkodliwych komplikacji – a jeśli nie reagują na inne formy terapii – możesz skorzystać z posiadania śledziony usunięte chirurgicznie .; Ryzyko to zakażenie, nadmierne krwawienie i tworzenie się skrzepów krwi, prowadząc do udaru mózgu lub zatoru tętnicy płucnej. Po zabiegu, niektórzy ludzie doświadczają powiększenie wątroby i zaburzenia wzrostu liczby płytek .; Chemoterapia. Chemioterapia może zmniejszyć wielkość powiększonej śledziony i łagodzenia objawów związanych, takich jak ból .; Radioterapia. Promieniowanie używa wysokiej mocy wiązki, takie jak promieniowanie rentgenowskie, do zabijania komórek. Radioterapia może pomóc zmniejszyć wielkość śledziony, kiedy chirurgiczne usunięcie nie jest możliwe.

Testy i diagnostyka

W aspiracji szpiku kostnego i biopsji, lekarz lub pielęgniarka używa cienkiej igły, aby usunąć niewielką ilość płynnego szpiku kostnego, zazwyczaj z miejsca w tylnej części kości krzyżowej zwanej herb posterior biodrowej. Biopsja szpiku kostnego są często przyjmowane w tym samym czasie. Ta druga procedura usuwa mały kawałek tkanki kostnej i szpiku zamkniętego.

Dowiedz się więcej o swoim stanie. Zwłóknienie szpiku jest dość rzadkie. Aby pomóc Ci znaleźć dokładne i wiarygodne informacje, zapytać pracowników służby zdrowia skierować Cię do odpowiednich źródeł. Na podstawie tych źródeł, dowiedzieć się, jak można o zwłóknienie szpiku .; Uzyskać wsparcie. Korzystając z okazji, aby oprzeć się na rodziny i przyjaciół. Może to być trudne, aby porozmawiać o swojej diagnozie, a będziesz prawdopodobnie uzyskać szereg reakcji podczas udostępniania wiadomości. Ale mówienie o diagnozę i przekazując informacje na temat swojej choroby może pomóc. Więc może te oferty pomocy, która często skutkuje .; Można również skorzystać z dołączeniem do grupy wsparcia, zarówno w swojej społeczności lub w Internecie. Grupy wsparcia osób z tej samej lub podobnej diagnozy, takie jak mieloproliferacyjna choroby lub innej rzadką chorobę, mogą być źródłem użytecznych informacji, praktycznych wskazówek i zachęty .; Poznaj sposoby radzenia sobie z chorobą. Jeśli masz zwłóknienie szpiku, może napotkać na częste badania krwi oraz badań lekarskich i regularne egzaminy szpiku kostnego. Kilka dni, może czuć się chory, nawet jeśli nie wyglądają niedobrze. I kilka dni, może to być dość bycia chorym .; Spróbuj znaleźć pewne działania, które pomagają, czy jest to joga, ćwiczenia, wyjazdy społeczne lub przyjęcia bardziej elastyczny harmonogram pracy. Porozmawiaj z doradcą, terapeutą lub onkologiczne pracownik socjalny Jeśli potrzebujesz pomocy w radzeniu sobie z emocjonalnymi wyzwaniami tej choroby.

Jeśli nie występują objawy i nie wykazują objawów niedokrwistości, powiększonej śledziony lub innych powikłań, leczenie zwykle nie jest to konieczne. Zamiast tego, lekarz może monitorować swoje zdrowie ściśle poprzez regularne badania kontrolne i egzaminy, wypatrując oznak postępu choroby. Niektórzy ludzie pozostają bezobjawowo przez wiele lat.

Naukowcy pracują nad stworzeniem leki, które zwalczają się mutacji genu JAK2, który jest uważany za odpowiedzialnego za zwłóknienie szpiku.

Leczenia i leków

Pierwszy z tych leków zatwierdzonych przez Food and Drug Administration jest ruxolitinib (Jakafi). Ruxolitinib i innych leków i bada się w badaniach klinicznych, to pomocne w zmniejszaniu powiększenie śledziony i łagodzeniu objawów związanych ze zwłóknieniem szpiku.

Nie jest jeszcze jasne, czy te leki mogą pomóc ludziom ze zwłóknieniem szpiku żyć dłużej. Ale wstępne wskazówki z badań klinicznych wskazują obietnicy.

Radzenie sobie i pomoc

Ruxolitinib działa hamując działanie wszystkich JAK związanych genów w organizmie, w tym tych z zarówno zdrowych komórek. Ponieważ wpływa na zdrowe komórki, mogą wystąpić działania uboczne, takie jak krwawienia, infekcji, sinienie, zawroty i bóle głowy.

Dowiedz się więcej o szpiku

Jeśli zwłóknienie szpiku jest przyczyną ciężkiej niedokrwistości, można rozważyć leczenie, takie jak

Jeśli powiększenie śledziony powoduje komplikacje, lekarz może zalecić leczenie. Dostępne opcje mogą obejmować

Chirurgiczne usunięcie śledziony (splenektomii). Jeśli wielkość śledziony staje się tak duża, że ​​powoduje to ci ból i zaczyna powodować szkodliwych komplikacji – a jeśli nie reagują na inne formy terapii – możesz skorzystać z posiadania śledziony usunięte chirurgicznie.

Więcej o szpiku

Ryzyko to zakażenie, nadmierne krwawienie i tworzenie się skrzepów krwi, prowadząc do udaru mózgu lub zatoru tętnicy płucnej. Po zabiegu, niektórzy ludzie doświadczają powiększenie wątroby i zaburzenia wzrostu liczby płytek krwi.

Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych – przeszczep komórek macierzystych z odpowiedniego dawcy – to jedyny zabieg, który ma potencjał, by leczyć zwłóknienie szpiku. Ale ma też wysokie ryzyko wystąpienia działań niepożądanych zagrażających życiu.

Większość osób cierpiących na zwłóknienie szpiku, ze względu na wiek, stabilność choroby lub innych problemów zdrowotnych, nie kwalifikują się do tego zabiegu.

Przed przeszczepem komórek macierzystych, zwany także przeszczep szpiku kostnego, otrzymasz bardzo wysokich dawek chemioterapii lub radioterapii zniszczyć chore komórki szpiku kostnego. Następnie otrzymasz infuzji komórek macierzystych z kompatybilnego dawcy.

Po zabiegu, istnieje ryzyko, że nowe komórki macierzyste będą reagować wobec zdrowych tkanek organizmu, powodując potencjalnie śmiertelnego uszkodzenia (choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi). Inne zagrożenia dotyczą narządu lub uszkodzenia naczyń krwionośnych, zaćma, oraz rozwój różnych nowotworów w późniejszym terminie.

Lekarze badają przeszczep zmniejszonej intensywności, zwany także nonmyeloablative przeszczepu lub minitransplant. Przeszczepy obniżonej intensywności stosowanie niższych dawek wstępnej przeszczepu chemioterapię i radioterapię. Mimo zmniejszonej intensywności transplantacji ma skutki uboczne, lekarze nadzieję, że to będzie jeden dzień być bezpieczniejsza opcja dla osób starszych.

Życie z zwłóknienie szpiku może dotyczyć radzenia sobie z bólem, dyskomfortem, niepewności i skutków ubocznych terapii długoterminowych. Poniższe kroki mogą pomóc złagodzić wyzwanie i sprawiają, że czujesz się bardziej komfortowo i odpowiedzialny za swoje zdrowie

Uzyskać wsparcie. Korzystając z okazji, aby oprzeć się na rodziny i przyjaciół. Może to być trudne, aby porozmawiać o swojej diagnozie, a będziesz prawdopodobnie uzyskać szereg reakcji podczas udostępniania wiadomości. Ale mówienie o diagnozę i przekazując informacje na temat swojej choroby może pomóc. Więc może te oferty pomocy, które często wynikają.

Można również skorzystać z dołączeniem do grupy wsparcia, zarówno w swojej społeczności lub w Internecie. Grupy wsparcia osób z tej samej lub podobnej diagnozy, takie jak mieloproliferacyjna choroby lub innej rzadką chorobę, mogą być źródłem użytecznych informacji, praktycznych wskazówek i zachęty.

Poznaj sposoby radzenia sobie z chorobą. Jeśli masz zwłóknienie szpiku, może napotkać na częste badania krwi oraz badań lekarskich i regularne egzaminy szpiku kostnego. Kilka dni, może czuć się chory, nawet jeśli nie wyglądają niedobrze. I kilka dni, może to być dość bycia chorym.

Spróbuj znaleźć pewne działania, które pomagają, czy jest to joga, ćwiczenia, wyjazdy społeczne lub przyjęcia bardziej elastyczny harmonogram pracy. Porozmawiaj z doradcą, terapeutą lub onkologiczne pracownik socjalny Jeśli potrzebujesz pomocy w radzeniu sobie z emocjonalnymi wyzwaniami tej choroby.

1

)